A insuficiência suprarrenal primária ou doença de Addison é caracterizada pela secreção insuficiente de hormonas pelo córtex das glândulas suprarrenais. As glândulas suprarrenais são duas glândulas endócrinas situadas por cima dos rins e responsáveis pela produção de hormonas fundamentais ao normal funcionamento do nosso organismo. Descrita pela primeira vez em 1855 por Thomas Addison, a insuficiência suprarrenal primária representa uma doença endócrina rara, mas potencialmente severa e letal. Pode afetar homens e mulheres em qualquer idade.

 

Atualmente, a etiologia autoimune é a mais comum, sendo responsável por 70 a 90% dos casos. Para além desta, também as doenças infeciosas, a hemorragia suprarrenal, a trombose das veias suprarrenais, o atingimento das glândulas suprarrenais no contexto de outras doenças sistémicas (como a amiloidose, sarcoidose ou hemocromatose), a patologia tumoral primária ou metastática, alguns fármacos, e doenças genéticas podem causar insuficiência suprarrenal primária.

 

A doença de Addison pode manifestar-se através de sintomas gerais e inespecíficos que surgem de modo insidioso como cansaço, emagrecimento, falta de apetite (anorexia), diarreia, vómitos, dores musculares e articulares, falta de energia, malestar geral, cefaleias e palpitações. A hiperpigmentação da pele, principalmente das áreas expostas ao sol, e das mucosas, pregas palmares, mamilos, cicatrizes e leitos ungueais, bem como a hipotensão e a hipoglicemia, representam também formas de apresentação da doença. Devido à diminuição da produção de esteróides sexuais, pode ocorrer perda de pêlos púbicos ou axilares nas mulheres, diminuição da líbido e pele seca. O curso insidioso da doença e das manifestações faz com que muitos doentes sejam diagnosticados numa fase aguda ou crise addisoniana, que constitui uma emergência endócrina. Nesta situação, as manifestações clínicas são mais exuberantes e pode ocorrer hipotensão grave e alteração do estado de consciência, existindo risco de vida se não for iniciada terapêutica adequada.

 

No que respeita ao diagnóstico laboratorial, a doença de Addison carateriza-se por níveis muito reduzidos de cortisol no sangue e níveis elevados de ACTH (hormona adrenocorticotrópica); podem também existir outras alterações analíticas, como níveis reduzidos de glicose e sódio, níveis elevados de potássio e cálcio, e anemia.

 

O tratamento consiste habitualmente em hidrocortisona e fludrocortisona, deve ser iniciado o mais precocemente possível e deve manter-se de forma crónica. As pessoas com esta doença devem ser acompanhadas com regularidade por um médico endocrinologista. Devem ser instruídas a realizar ajustes de dose de hidrocortisona em situações de doença aguda, infeção, cirurgia, traumatismo físico ou stresse psicológico importante. Devem também ser portadoras de cartão identificador da doença, que deve conter informação acerca do que fazer em situação de alteração do estado de consciência.

 

Artigo elaborado por:

Mara Ventura

Assistente Hospitalar de Endocrinologia

Responsável pela Consulta de Tumores da Suprarrenal do Serviço de Endocrinologia e Nutrição do Centro Hospitalar de Leiria

Doutoranda em Medicina pela Faculdade de Ciências da Saúde da Universidade da Beira Interior